小王32歲，突然下肢癱瘓了，經(jīng)過(guò)治療后病情好轉(zhuǎn)，不料過(guò)兩年又突然視力下降失明……原來(lái)小王被確診為“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”（簡(jiǎn)稱NMOSD），這是一種罕見的、高復(fù)發(fā)、高致殘的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，全球總患病率為1.82/10萬(wàn)，已被列入我國(guó)第一批罕見病目錄之中。

這種罕見病常累及視神經(jīng)和脊髓，累及視神經(jīng)則可出現(xiàn)視力下降、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)疼痛、視野缺損、色覺(jué)喪失甚至永久失明。若累及脊髓可出現(xiàn)肢體無(wú)力、麻木等癥狀。實(shí)際上不僅僅對(duì)視神經(jīng)和脊髓有影響，還會(huì)影響大腦。患者經(jīng)常因?yàn)橐暳ν蝗幌陆担眢w麻木癱瘓，或者出現(xiàn)反復(fù)惡心嘔吐等癥狀，來(lái)到醫(yī)院就診。

NMOSD通常起病急，進(jìn)展迅速，好發(fā)于30-40歲的青壯年，女性患者明顯多于男性患者，女性發(fā)病率約為男性的9倍，這個(gè)疾病具有高度復(fù)發(fā)和致殘的特點(diǎn)，約有60%的患者在一年內(nèi)復(fù)發(fā)，90%的患者在三年內(nèi)復(fù)發(fā)。患者殘疾程度隨復(fù)發(fā)次數(shù)增加而加重，多數(shù)患者會(huì)遺留有視力障礙，還有的患者遺留肢體功能障礙，不能走路，需要依靠輪椅生活。脊髓損害嚴(yán)重的患者還會(huì)出現(xiàn)大小便失禁等功能障礙。因此如何預(yù)防復(fù)發(fā)成為臨床最大的挑戰(zhàn)。

臨床上有多種因素會(huì)影響NMOSD復(fù)發(fā)，比如30-40歲年齡段復(fù)發(fā)最常見，合并自身免疫病會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加，感染也是可能增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的因素。目前NMOSD尚不能治愈，在規(guī)范用藥的前提下，正確看待疾病，保持良好的心態(tài)，經(jīng)過(guò)積極的預(yù)防復(fù)發(fā)治療，仍可明顯降低復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

文/尤小凡 （北京積水潭醫(yī)院）

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